近日,北京协和医院眼科陈有信教授团队在Qjm-an International Journal Of Medicine(JCR1区,IF:13.3)上发表论著,全面报告了系统性红斑狼疮(SLE)中的Purtscher样视网膜病变(PLR)的多模态影像特征、全身危险因素以及预后情况,并将PLR同SLE患者中较为常见的视网膜微血管病变进行了比较。这一研究结果对SLE患者的眼底检查和评估具有重要意义。
PLR是一种罕见的视网膜血管性疾病,见于SLE、急性胰腺炎、子痫前期、肾功能衰竭等系统性疾病当中,发病机制尚不明确,主要表现为突发的视力下降,眼底检查可见视网膜水肿、出血、大量棉絮斑和特征性的Purtscher斑(视网膜毛细血管网大范围梗死后,视神经周围及后极部视网膜出现的成簇多发或融合的灰白色病灶)。SLE患者视网膜病变与疾病活动度高度相关已被公认,但既往关于SLE中PLR的研究很少,尤其是关于其潜在的危险因素分析,以及与SLE常见的视网膜微血管病变的对比尚无研究报道。
本研究对2013年至2022年接受眼科检查并确诊为PLR的17例SLE患者(32眼)进行了回顾性分析,选择同期确诊SLE但未发生视网微膜病变的患者作为对照组,以及发生视网膜微血管病变的患者作为微血管病变组(即仅表现为棉絮斑、微动脉瘤、硬渗和视网膜内出血,视力预后较好)进行对比分析。
▲一位SLE患者发生PLR的多模态眼底影像表现(a-e),以及2个月后病灶减小(f)
研究结果显示,PLR组相较于对照组,年龄小、病程短、疾病活动度评分(SLEDAI-2K)高,合并有溶血性贫血的比例高、血沉高、血红蛋白(HGB)值低;与微血管病变组对比,PLR组SLEDAI-2K更高、血沉和白细胞也更高。在随访中发现,有12只患眼接受了眼底激光或局部药物注射治疗,14只患眼未进行眼科局部干预。84.62%的患眼在末次随访时情况稳定,15.8%的患眼PLR发生进展或出现了玻璃体积血、视网膜脱离并发症。
▲PLR组、对照组、微血管病变组临床特征比较
综上所述,除疾病高度活动以外,对于年龄较小、SLE病程较短、伴有溶血性贫血、HGB较低和ESR值较高的SLE患者,应及时进行眼底评估,一旦发现PLR,及早干预以改善视力预后。此外,PLR与常见的SLE视网膜微血管病变在临床表现和全身危险因素方面都有较大不同,关于PLR的发病机制尚需进一步研究。
第一作者:孟丽慧
北京协和医院眼科2023级临床博士后,师从陈有信教授。博士毕业于北京协和医学院临床医学八年制,期间多次获国家励志奖学金、校一等奖学金、三好学生等,荣获北京协和医学院优秀毕业生荣誉称号。曾以第一作者于Retina、Acta Ophthalmologica等期刊发表多篇SCI论文。
共同第一作者:于仟仪
北京协和医学院临床医学八年制2018级在读博士生,师从陈有信教授。在校期间曾多次获得“清华大学综合优秀奖”等荣誉。
通讯作者:陈有信
北京协和医院眼科主任医师,教授,博士研究生导师,中国医学科学院眼底病重点实验室主任。中华医学会眼科学分会常委,中国医师协会眼科分会副会长,北京医师协会眼科分会会长,国家防盲技术指导组副组长。近年聚焦PCV与眼科人工智能应用研究。领衔或合作撰写多篇学术论文,发表在PRER、Lancet、Ophthalmology、JAMA Ophthalmology、AJO及BJO等期刊。
文字/孟丽慧 王敬霞
编辑/王敬霞 陈恔