近日，北京协和医院举行临床病理讨论会，来自多学科的百余位专家围绕一位急性发热、血尿、意识障碍，在多学科救治下仍不幸离世的中年女性患者，深入挖掘探究病因。专家们细致分析了患者病程、检查检验结果、治疗反应，并与病理学和病原学结果交叉验证，最终明确了其灾难性抗磷脂抗体综合征（CAPS）的诊断。

临床病理讨论会是北京协和医院自建院以来始终坚持的优良传统，旨在从尸检病例中明确患者死因，总结临床诊治经验，不断优化临床诊疗方案，深化对疾病的认识。

延续协和传统，讨论会开场时，三百余位与会者全体起立，为逝者默哀。

患者是一位中年女性，因牙痛口服抗生素后，出现发热寒战、四肢乏力。外院对症治疗2天，患者仍持续发热，并出现了腰背痛，血尿，心悸。患者病情进展迅速，在发病第3天转入北京协和医院急诊抢救室。入院查体发现其双侧瞳孔光反射迟钝，意识障碍，烦躁喘憋明显，四肢花斑，体温高，心率快，持续血尿。患者十多年前出现下肢网状青斑，寒冷加重时伴皮温减低，但并没有予以足够重视，也未经治疗。

辅助检查提示患者存在溶血性贫血，不除外血栓性微血管病，继发多脏器损害。虽然多学科全力救治，但患者仍在入院20余天后不幸离世。

“我们看到的是患者体内骤然掀起一场由血栓和炎症组成的急性风暴，但不知道蝴蝶是如何扇动翅膀的。”多学科专家围绕这例患者临床表现及其病理检查结果进行综合分析，急诊科、风湿免疫科、血液内科、肾内科等科室专家从各自专业角度讲述了该患者诊疗经过和诊疗思路，重点分享了患者病情变化的关键点和转折点，推断患者死因并提出了临床问题。

专家们讨论后认为，患者下肢网状青斑十余年，提示有微血管病变。此次病程中有多发血栓形成、肺动脉高血压，有纤溶亢进的实验室表现，且一周内有三个部位血栓形成，提示灾难性抗磷脂抗体综合征可能性大。

病理科和肾内科介绍了尸检结果。患者肺部存在多灶出血坏死；左侧大脑中动脉血栓，大脑实质凝固性坏死；心内膜附有赘生物，心肌肌浆溶解；脾窦、胰腺、肾脏等多脏器可见多量微血栓及出血坏死。患者脑部、心肌、肺部、肝脏等多部位可见真菌孢子菌丝及细菌菌落。检验科通过多部位尸检组织标本的宏基因组二代测序进一步揭示，患者的感染病原体可能包括黑曲霉菌、黄曲霉菌、肺炎克雷伯菌、粪肠球菌、屎肠球菌、人类疱疹病毒等。

患者的临床症状、实验室检查结果、病理学检查结果均符合CAPS的表现，支持患者原有的死亡诊断，也与本次治疗过程中“清除诱因+3联治疗（抗凝+激素+血浆置换/免疫球蛋白注射）”的临床处理原则一致。

风湿免疫科主任助理陈华介绍，CAPS常在感染、创伤或手术后发生，以发热、血小板减少、视觉和认知障碍、腹痛、肾功能衰竭和弥散性血管内凝血起病，是一种多系统疾病，临床症状多样，症状快速进展且不易识别，这也导致该病诊断较为困难，死亡率高。目前学界对CAPS的认识还处于早期阶段。

▲与会专家热烈讨论

“很遗憾这一次我们没有跑过病魔。但我们要感谢家属给我们机会去复盘和改进。”医务处处长马小军表示，这次临床病理讨论会帮助大家更清晰地认知了CAPS的多系统、多器官临床表现，希望大家持续深入研究CAPS的病理机制，制定更好的诊疗方案，选择能够阻断关键病理通路的有效药物，为临床治疗提供新的思路和方向。

“亚里士多德说，求知是人类的本性。作为临床大夫，我们特别想知道患者为什么会生病，病情为什么会急剧变化，这种求知欲驱动着我们不断探索，不断思考，不断进步。”杜斌副院长总结，希望病理讨论会发挥更大的教学作用，让更多的患者和医生受益于医学的进步和发展。

文字/干玎竹

审核/马小军 陈华 杨启文 陆俊良 杨惊

图片/孙良

编辑/干玎竹 陈恔