患儿小雨（化名）虽然只有6个月大，却是一位“老病人”了，一生下来就因为严重的肺部感染而住院，一个月内辗转了国内4家大型三甲医院。小雨来协和后被诊断为：先天性心脏病，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压，右心增大，右室肥厚，左房增大，贫血，经北京协和医院心内科荆志成主任接诊后收治入院。

体弱多病的小雨心脏上有“漏洞”

荆志成主任介绍，正常人的肺动脉压力不到体循环动脉压力的五分之一（15mmHg左右），肺动脉平均压超过25mmHg时，称为肺动脉高压。造成肺动脉高压的原因很多，涉及心脏、血液、消化、免疫、遗传等多个学科。小雨一出生就出现败血症，生后一个月内反复出现上呼吸道感染、肺炎，很可能都是由先心病导致的肺动脉高压状态引起的。

接诊患儿后，荆主任立即给予他达拉非和安立生坦等药物联合对症治疗，并将小雨收治到北京协和医院儿科ICU进行抗感染治疗。

肺动脉高压的发展过程是逐步加重的。低龄先心病患儿往往处于第一阶段，此时若能及时手术治疗阻断心内异常分流，患儿的肺动脉高压很可能会下降，患儿远期的生活质量与预后都能得到改善。如果没有及时改善心内分流，长时间异常的血流动力学会加重肺血管的病理性损伤，导致肺血管阻力上升。这时候即使再进行手术修补，部分患者也未必能够收获满意的治疗效果。很多没有得到及时治疗的先心病患儿，病情会进一步恶化，出现紫绀、活动后气急等心衰症状。到了这个阶段，患儿往往失去了手术治疗的机会。

荆主任解释，“肺动脉高压的不同阶段没有明显的分界。像小雨这种先心病早期就出现肺动脉压力升高的患儿，病情发展更为迅速、凶险，因此需要依据每个孩子的具体情况给出个体化的治疗方案。”

▲小雨的病情牵动着协和人的心。

为了最大程度保护小雨的肺动脉血管，让小雨获得一个健康的身体，荆志成主任和儿科宋红梅主任联合会诊后决定：定期复查心脏超声，在感染控制后尽早为患儿进行封堵手术。

对大多数医院而言，为合并肺动脉高压的6月龄患儿开展先心病手术都是少见的，风险极大。小雨的疾病又有自身独特的复杂性。像小雨这样合并房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉高压的患儿本身就非常罕见。协和医院心内科蒋鑫副主任医师介绍，“患儿心脏存在多个缺损。但多数孩子即使有多个缺损，也不会这么早引起这么高的肺动脉压力。所以我们判断，患儿的动脉导管未闭和他的肺动脉高压之间有一定的相关性，但不能完全解释。我们怀疑，患儿本身的肺动脉发育也可能存在一定问题。”

密切随访，抓住手术的最佳时机

经过规律监测，小雨的肺动脉高压仍逐月增高，对患儿血管的损害逐步加深，病魔留给医生们的时间并不宽裕。

▲多学科专家密切观察小雨的病情变化，为他制定个性化诊疗方案。

通过大量查阅相关文献，充分进行多学科讨论，荆志成主任团队为小雨拟定了个性化手术方案：先封堵“动脉导管未闭”的这条高压缺损，将“房间隔缺损”的这条低压缺损作为一个泄洪的“备用安全出口”，让患儿最大程度上安全、获益。

“药物治疗一段时间之后，荆主任通知我们，已和儿科、麻醉科协调好，周五做封堵手术，把心脏里的洞给补上。他告诉我，麻醉科黄宇光主任也非常重视，亲自协调精兵强将来实施麻醉。”小雨的妈妈回忆起那场关键的谈话，记忆犹新。

此前，小雨在外院检查中发现16号染色体长臂存在少量拷贝数缺失，外院遗传专家怀疑该基因缺损可能导致免疫缺陷性变异。这次，小雨入院前又感冒了，流涕、咳嗽近一个月还没有好。在积极为小雨进行抗感染治疗的同时，医生们也开始担心：这么脆弱的免疫系统能不能抗过手术的打击呢，术后发生感染的风险又有多高？

“对6月龄的婴儿而言，一次介入手术造成的身体应激，并不亚于一名成年女性生孩子。”北京协和医院儿科于仲勋医师是小雨的管床医师，小雨的每一项化验结果他都牢记于心。除了全力治疗小雨的呼吸道感染，他还积极邀请了儿科免疫专业组的专家们为小雨查房。儿科宋红梅主任带领专家团队详细评估、反复讨论，最后得出结论：小雨免疫缺陷疾病的证据不足，免疫系统可以耐受手术的风险。该诊断给术者和家属都吃了一颗“定心丸”。

心内科、儿科、麻醉科联手护航

经过积极治疗，经过心内科、儿科和麻醉科的全面评估，专家们决定在11月11日为小雨进行手术。这么小的患儿，这么多的基础病，这么差的身体条件，这注定是一场难度系数极高的手术。但为了患儿的健康，为了患儿的未来，协和人充分展示了自己的担当，没有半步退缩。

术前，心内科、儿科、麻醉科手术室再次进行了多科会诊，制定了详细完备的围手术期方案：如何保证气管插管安全，如何避免肺动脉高压危象，术前怎么麻醉，术中如何进行容量管理，如何保证介入封堵手术安全，如何保证气道管理安全，如何顺利拔管，万一术后拔不了管要如何处理等都准备了相应的预案。三方都保持着及时的信息沟通。

▲儿科管床医师于仲勋陪着小雨妈妈和小雨进入手术室等候区。

考虑到小雨只有六个月，又合并先心病、肺动脉高压，手术时情绪稳定、不哭闹尤为重要。在医院的精心安排下，妈妈抱着小雨进入手术等候区。在那里，熟悉的儿科医护人员亲切地抱过小雨，温柔地安抚，让他充满安全感地和母亲分离，顺利上台。随后，经验丰富的麻醉科刘红菊副主任医师通过静脉诱导，顺利地完成麻醉。在麻醉诱导及术中关键步骤，麻醉科黄宇光主任、申乐副主任都频繁地来看望小雨，在关键节点上予以支持。令患者家属尤其感动的是，北京协和医院张抒扬院长也在手术期间亲临导管室，对手术团队进行了指导，对如何保障小雨的安全进行了更全面的布置。

▲介入封堵术示意图，封堵伞会在需要封堵的地方打开。

小雨很小，体重只有7kg，心脏更小，主动脉非常细。术中第一次打开封堵伞后，位置没问题，动脉导管也顺利闭合了，但完全撑开的封堵伞部分挡住了主动脉血流。荆志成、蒋鑫等术者马上又对封堵伞进行调整，终于找到了一个合适的、不影响主动脉血流的位置。

▲荆志成主任团队为手术做了充分准备。

“经过近两小时的等待，手术结束。荆主任推开门告诉我们，手术非常顺利，把心脏上的洞堵上了，心脏立即明显缩小，肺动脉压力也降低很多。”小雨妈妈回忆起手术当晚，热泪涌上眼眶，“这是世界上最动听的几句话，我一辈子都忘不了。”

术后，经过儿科团队的精心照顾，小雨术后没有发生感染，术后肺动脉压力、心功能等指标也已经达到预期的疗效，接近正常而顺利出院。

▲术后，小雨恢复良好。

“我们的治疗遵循Treat-Repair-Treat的原则。未来，还会对小雨进行长期的密切随访，继续关注患儿肺循环的状态。这对孩子未来的生活、生长发育、心脏功能改善都将提供很大的帮助，如果符合预期，我们将在患儿1岁以后，再择期封堵房间隔缺损，给孩子一个美好健康的未来。”蒋鑫医生说。

▲一直入院陪护的小雨妈妈为医务工作者们送上了感谢信。

出院前，小雨妈妈特意送上了一封感谢信。在信中，她动情地写道，“这里有一班优秀的团队，他们都是医界的楷模，是我们遇到的最温暖的最优秀的医生；协和真是传奇发生的地方，让困惑中难择的父母们有了方向；让患者最终寻得良医，功德无量。希望医生们好人一生平安。”

图片/北京协和医院心内科  孙良