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要活下去 还要活得好 | 北京协和医院多学科救治16岁罕见膀胱副神经节瘤少年
时间:2024.12.18 字体: 发布来源:本站原创

16岁的小浩(化名)收缩压高达190mmHg,膀胱里长满了肿瘤,整个膀胱犹如一颗随时爆炸的“地雷”。他来到北京协和医院寻求最后的希望。在术前准备过程中,小浩突发大出血,生命垂危。各学科紧密协作,接力救治,手术团队迎难而上,不仅高难度原位重建膀胱,并帮助他保住正常的直立排尿功能,使少年的尊严和未来的生活质量得到了有效保障。"全力以赴,让每一位患者都得到最好的治疗。"这是协和人最大的愿望。

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4年前,12岁的小浩体检时发现血压异常升高,最高可达190/120 mmHg,可一直没有找到病因。今年5月,一次突如其来的血尿让病魔终于完整显露狰狞面容,小浩被确诊为膀胱副神经节瘤。

膀胱副神经节瘤是起源于膀胱壁副交感神经节组织的神经内分泌肿瘤,占膀胱肿瘤的0.05%~0.06%,极为罕见。副神经节瘤具有激素分泌功能,导致血压升高和代谢性改变,瘤体还随时可能大出血,严重威胁生命安全。“孩子病情危急,必须尽快手术。但手术风险极高,有80%的可能会在手术台上失去生命。”当地医生告诉小浩家长。

怀着最后的希望,父母带着小浩来到北京协和医院。内分泌科童安莉主任医师为他制定了通过药物减少血压波动、通过化疗缩小肿瘤体积的综合方案,以期降低手术风险。

9月12日下午,在术前准备过程中,意外突如其来,小浩出现大量血尿。急诊检查发现,小浩体内血色素下降了一半,已是中度贫血。膀胱左后壁内一个苹果大小的副神经节瘤堵住了输尿管,使左肾积水。出血还在继续,凝固的血块和瘤体充满着膀胱。

傍晚18时,急诊科迅速启动多学科会诊。在急诊科徐胜勇副主任医师的主持下,内分泌科童安莉主任医师、泌尿外科谢燚主任医师、放射科副主任王志伟主任医师、麻醉科校博主治医师充分探讨了小浩的病情变化,拟定了治疗方案:肿瘤体积庞大,出血凶猛,可以先行介入治疗止血,再尽快完成全膀胱切除手术。

晚上20时,放射科介入治疗组急行介入手术。造影发现,小浩的副神经节瘤血供极其丰富,术者选择左侧髂内动脉及右侧膀胱动脉这两支主要的大血管进行栓塞。

术后已是深夜,小浩回到急诊抢救室继续输血治疗。所有人都默默期盼小浩的出血能快快止住。但输血后急查的化验结果显示,小浩血色素回升并不明显。这一检查结果也同步传送到泌尿外科、内分泌科等科室。

“出血仍在继续,必须立刻上台!”泌尿外科主任张玉石果断决定。虽然膀胱副神经节瘤手术风险高,出血情况下手术更是难上加难,但这是目前唯一能够挽救小浩生命的办法。

9月13日清晨,小浩通过急诊绿色通道被送进手术室。泌尿外科谢燚主任医师、马琳主治医师带领团队开始手术。小浩的膀胱异常增大,血运异常丰富,让游离显露脏器、神经、血管都非常困难。凭借着高超的技术和轻柔的操作,术者完整切除了正在出血的膀胱,首战告捷。

第二步要为小浩重建膀胱和尿道,是选择常见便捷的腹壁造口尿流改道术,还是技术要求更高、风险更大的原位新膀胱重建术?

“小伙子才16岁。如果麻醉后一觉醒来,发现这辈子都要挂尿袋了,该怎么接受,怎么生活?”不能让小浩绝望,谢燚决定尽全力保住小浩的自然尿道通路。

手术团队将小浩回盲瓣近端的回肠段折叠,缝合成“W”型新膀胱,并完整保留了该段肠系膜的血运。小浩身材偏胖,肠系膜短、尿道短、吻合张力大、难度高,团队先采用插入式半乳头的方法完成新膀胱-输尿管的种植,又在新膀胱底端和尿道吻合的吻合口加缝了一圈,分散牵张拉力,防止吻合口撕裂,最终完美地重建了“新膀胱”的尿道。

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▲团队在手术中,左起:唐家宁住院医师、马琳主治医师、谢燚主任医师、石维坤住院医师、何昆仑副主任医师(进修)、杨雨荻实习医师


面对手术操作刺激和肿瘤异常释放的大量肾上腺素,麻醉科校博主治医师及时精准调控麻醉药物,手术室护理团队默契配合,使小浩的血压、心率始终保持平稳。手术后,小浩没有腹壁造口,不用挂尿袋,仍然可以正常直立排尿。

如今,小浩已经完全康复。门诊复查时,他的排尿功能恢复正常,困扰多年的高血压也得到了根治。他已经重返校园,甚至开始尝试慢跑等运动。小浩家长多次感动落泪,感谢北京协和医院不仅给了小浩第二次生命,更在危急状态下顶住压力,为孩子选择了最好的术式,充分体现了医者的大爱与担当。

文字/泌尿外科 宣传处

图片/叶晓林

编辑/干玎竹 阚凌潇