天疱疮是一组少见而严重的自身免疫性大疱性疾病，被纳入《第二批罕见病目录》，其规范诊治对于改善患者预后至关重要。北京协和医院皮肤科牵头启动了中国天疱疮诊疗指南的制定工作，经过一年多的精心筹备与制定，皮肤科主任晋红中教授作为共同通讯作者于近期在《中华皮肤科杂志》在线发表了2024版《中国天疱疮诊疗指南》（以下简称《指南》），这也是中国首部天疱疮诊疗指南。

指南由北京协和医院皮肤科在内的全国二十余家医院皮肤领域专家及指南方法学专家，联合北京协和医院口腔科、内分泌科、营养科、肾内科等多学科专家参与。基于国内外现有证据，结合我国国情，以临床问题为导向，经过多轮论证与遴选，形成了12个亟待解决的临床问题。同时，在结合相关证据情况等因素的基础上，指南形成了30条推荐意见，对天疱疮诊断和治疗进行指导和规范。

指南提出了中国天疱疮的诊断标准。临床表现和皮肤组织病理符合且满足免疫学检查项目中的至少1条，即可诊断寻常型天疱疮或落叶型天疱疮；若组织病理表现不典型，但临床表现和直接免疫荧光符合且满足间接免疫荧光和酶联免疫吸附试验（ELISA）中的至少1条，也可诊断。

指南对天疱疮的病情评估进行了优化。建议治疗前及治疗过程中采用天疱疮疾病面积指数（PDAI）评估病情严重程度。在初始治疗阶段，疾病活动度评估主要基于临床症状的改善情况，推荐每1~2周采用PDAI评估。在维持治疗阶段，推荐采用ELISA检测抗Dsg1和/或抗Dsg3抗体滴度评估疾病活动度，也应密切观察是否有新发病灶或已有病灶扩大。

指南还对天疱疮的治疗方案进行了更新。对于轻度天疱疮患者，建议应用激素治疗，必要时联合免疫抑制剂。对于中度和重度天疱疮患者，建议应用激素联合利妥昔单抗或免疫抑制剂治疗。同时，指南对激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗的应用方案进行了详细的阐释，并介绍了静脉输注免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法在天疱疮治疗中的应用，并给出了详细的治疗流程图。

指南在专业、学术的前提下注重人文关怀，力求回归临床，同时提出了天疱疮的治疗原则与治疗目标，从外用药物、皮肤黏膜护理、生活方式干预、心理支持和社群支持等方面提出了天疱疮患者日常管理和随访的注意事项，并对儿童、妊娠期、哺乳期及老年天疱疮治疗的注意事项进行了详细阐释。

该指南的制定，标志着中国天疱疮诊断和治疗进入规范化的新阶段。北京协和医院皮肤科设有大疱病专病门诊，为患者提供包括预防、诊断、治疗和随访等全方面、全流程的优质医疗服务，今后将持续深入推动疾病研究，推动天疱疮诊疗实现同质化，为患者带来更多临床可及的治疗选择。

图文/皮肤科

编辑/王敬霞