“是您给了我生的希望和活下去的勇气！”近日，王女士手执锦旗，与家人一同来到北京协和医院罕见病联合门诊，向刘洁教授致以深深的敬意与感谢。在协和罕见病团队的悉心诊治下，困扰其多年的皮下硬结终于消退，春光明媚的日子又回到了她身边。

来自黑龙江的王女士6年前偶然发现自己双手出现了一些皮下硬结，渐渐地硬结数量越来越多，硬结处的皮肤还出现了破溃、渗液，给日常的工作生活带来很多困扰。她辗转多家医院，经过数次皮肤组织病理检查，先后被诊断为“肉芽肿性炎”“嗜酸性增多性皮病”“湿疹”等疾病，尝试了手术切除、激光治疗等各种方法，然而双手仍反复出现新的皮下硬结，同时还逐渐出现了疼痛症状，她慢慢意识到，自己的情况可能没那么简单。

2023年7月底，王女士来到北京协和医院罕见病联合门诊。皮肤科副主任刘洁教授接诊后，根据病理和免疫组织化学染色结果，考虑其患有“原发皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病”。通过查阅资料，王女士得知这是一种皮肤淋巴瘤。这究竟是不是导致自己患病的“真凶”？有没有错过最佳治疗时机？一连串疑问在她脑海中浮现。刘洁教授表示，该疾病在早期通常不会对生命造成威胁，也无需进行副作用很大的治疗。令人欣慰的是，通过对王女士全身情况的系统评估，发现其淋巴结、脏器均未受到累及。

刘洁教授为王女士制定了口服小剂量甲氨蝶呤的治疗方案，该治疗方法的不良反应相对较小，对日常的生活也基本没有影响。服药约1个月后，她身上的硬结开始逐渐消退，化验结果也一切正常。除了定期服药和复诊，其生活终于回到了正轨。

皮肤淋巴瘤属于罕见病，由于分类复杂，不同类型的肿瘤临床表现差异很大，部分患者在早期的表现并不典型，因此，诊断难是该类疾病患者普遍面临的问题之一。皮肤淋巴瘤的精准诊断不仅需要接诊医生的临床经验，也十分考验病理医师的诊断水平。在明确诊断后，不同类型皮肤淋巴瘤的治疗也有较大差异，需要临床医生根据肿瘤类型、分期、患者的基础情况进行综合判断。

协和专家特别提醒，原发皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病是一种发展相对缓慢的淋巴瘤，许多患者在早期通过较为温和的治疗就可以很好地控制病情、回归正常生活。希望每位罕见病患者都能被关注、被关爱，重启自己生命的春天。

文字/刘兆睿  张珊 李蕾 严晓博

图片/罕见病医学科

编辑/严晓博 陈恔