因左侧肾上腺巨大嗜铬细胞瘤，年近花甲的李女士曾突发两次猝死、数次室颤、重症肺部感染，命悬一线。北京协和医院多学科专家并肩努力，瞄准时机妙手“排雷”，助其闯过数个生死关口，重获新生。

2022年7月下旬，58岁的李女士因莫名感到浑身乏力、嗜睡到医院就诊，期间血压波动剧烈，并出现两次突发意识丧失、数次室颤，幸被及时成功抢救。影像学检查发现，其左侧肾上腺区有一个8.8×7.0cm大小的肿块。生命体征稳定后，李女士在家人陪同下，于9月1日到北京协和医院就诊，以求进一步治疗。

内分泌科童安莉主任医师接诊后，结合患者病史，首先考虑嗜铬细胞瘤的诊断，建议患者立即住院。“嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺，会引起患者血压升高和代谢改变等一系列临床症状，严重者可出现儿茶酚胺心肌病、嗜铬危象、脑出血等严重并发症，危及生命。多数患者通过手术可治愈，但术前必须进行充分的药物准备，以减少围手术期风险”，童安莉教授阐释道。

▲图中标注为患者原发病灶

将李女士收入内分泌科病房后，王曦、崔丽嘉主治医师，崔云英、付子垚等住院医师为患者进行了详细的病情评估，患者左肾上腺嗜铬细胞瘤诊断明确。李女士病情的特殊之处在于：首先合并了儿茶酚胺心肌病，既往两次猝死均归因于此，患者心脏遭受过多次打击，心功能差，且随时可能面临再次猝死、恶性心律失常、心力衰竭、心源性休克等危及生命的风险。此外检查发现，其肿瘤非常罕见地同时分泌大量促肾上腺皮质激素（ACTH），极度升高的ACTH刺激肾上腺分泌大量皮质醇，引发另外一种疾病——库欣综合征，进而导致了顽固高血糖、低血钾、血液高凝状态。血液高凝状态引起患者双下肢深静脉血栓形成，患者随时面临血栓脱落引起肺栓塞的风险，严重者有致死可能，需要抗凝治疗，但库欣综合征患者存在出凝血障碍，出血风险又极高。此外，大量皮质醇导致患者免疫功能极度底下，极易引起机会性感染，库欣综合征患者一旦感染，不易控制、病情极其凶险，是该病患者最常见的死因。

在内分泌科童安莉主任医师、卢琳主任医师、袁涛副主任医师的指导及泌尿外科、内科等的协助下，医疗团队为患者权衡利弊，制定了详细、周密的方案，以期尽快手术切除肿瘤。

在术前准备过程中，患者因免疫力极度低下，出现了严重的肺部感染、呼吸衰竭、感染性休克，生命垂危。10月7日，患者转入MICU，经过气管插管、呼吸机辅助呼吸、积极抗感染等治疗，再次被从死神手中拉了回来。10月17日，李女士病情趋向相对平稳，转回内分泌科病房，“通过手术‘以绝后患’”这一方案再次被提上讨论日程。

▲患者严重肺部感染治疗前（左）、治疗后（右）CT影像对比

然而，医疗团队面临着两难境地——患者病情危重复杂，心、肺功能未完全恢复、储备差，手术及麻醉风险极大。但如果不及时手术切除肿瘤，瘤体将不断分泌儿茶酚胺与ACTH，持续对机体造成打击，随时可能出现心源性猝死、嗜铬危象、再发重症感染、肺栓塞等风险，进而失去手术机会、甚至危及生命。

在内分泌科夏维波主任的主持下，内分泌科、泌尿外科、重症医学科、麻醉科、血管外科、呼吸与危重症医学科、心内科、血液内科、基本外科等相关科室多次会诊，医疗团队与患者及家属充分沟通后，决定奋力一搏！

专家们反复协商手术时机、预演患者围手术期面临的风险，制定了周密的应对方案。11月16日，李女士被送入手术室，富有经验的麻醉科于春华主任医师为其实施麻醉，在手术室的密切配合下，泌尿外科李汉忠主任医师、张玉石主任医师，樊华、赵欣主治医师为患者成功施行手术，完整切除了其左侧的嗜铬细胞瘤。

术后，重症医学科、泌尿外科等多学科医疗护理团队悉心护航，患者平稳度过了围手术期，顺利出院。

该患者疑难、危重，病情变化迅速、治疗棘手，但通过多科密切协作，最终化险为夷。治疗过程不仅充分体现出一切为了患者、迎难而上、勇于挑战的协和精神与协和MDT诊疗团队的力量，也得益于患者及其家人的高度信任，医患相向而行，护佑生命之树迎来了又一度花开。

文字/严晓博  崔云英

图片/内分泌科  泌尿外科

编辑/严晓博 陈恔