全世界都没有先例的情况下，敢不敢手术？4月底，北京协和医院为一位罕见的孕15周患者完成“盆腔巨大静脉内平滑肌瘤切除、累及心脏的下腔静脉及双侧髂静脉平滑肌瘤取出术”。术后，患者继续妊娠，孕期平顺，胎儿现在已经27周。检索文献发现，这是全球首例孕中期累及心脏静脉内平滑肌瘤病手术。协和多学科团队接力救治，不仅完整切除病灶，成功保住了胎儿，也为静脉内平滑肌瘤病的诊治增加了宝贵的临床经验。
31岁的谢女士罹患静脉内平滑肌瘤病2年多，正鼓起勇气准备接受治疗时，意外发现自己怀孕了。一直想要宝宝的谢女士不想放弃，于是来到北京协和医院妇产科，希望医生能给她一个两全其美的方案。
医生们遍查国内外文献，未见到一例关于孕中期静脉内平滑肌瘤病累及心脏手术的成功报道。根据国外资料及《盆腔静脉内平滑肌瘤病临床诊治中国专家共识（2023年版）》推荐，对于平滑肌瘤病广泛累及子宫外大血管及心脏的患者，即便没有生育，也应该切除子宫及双侧附件，以免疾病进一步进展，危及生命。谢女士的满心期待，会就此落空吗？
2024年3月至4月，北京协和医院妇产科、血管外科、心外科、心内科、麻醉科手术室、重症医学科、超声医学科、输血科、药剂科等多个科室及来自北京大学第三医院、首都医科大学附属北京安贞医院的专家们共同为谢女士进行了3次会诊，详细评估病情，拟定手术方案。
专家争分夺秒，病魔也穷追不舍。在孕期激素的“加持”下，平滑肌瘤在患者体内肆意生长。4月22日的检查显示，谢女士盆腔内的瘤体已经增大至足月胎儿大小。血管内瘤栓沿着右侧髂静脉向上，通过下腔静脉一直“爬”到右心房，甚至可以在心脏舒张期进入右心室。
▲2024年4月，谢女士的核磁共振图像显示，巨大肿瘤将她的子宫挤到了边上
“血管内平滑肌瘤生长迅速，继续发展孕妇有猝死风险，必须马上手术。”郎景和院士当机立断，手术团队闻令而动。
4月28日早晨7点，谢女士被推进了手术室。十多位医生接力上台，郎景和院士在台侧坐镇指导。为了护住谢女士和她腹中的胎儿，医生们奋力一搏。
手术需要跨越若干难关。
妇产科要首先切除盆腔内的巨大肿物，才能为下一步取出下腔静脉及心脏瘤栓提供操作空间。但切除肿物的过程万分凶险，如果术中出血过多，胎儿就保不住了。樊庆泊主任医师团队轻柔地分离粘连、探查盆腔肿物位置，打开盆腔肿物表面包膜，一边剥离肿物一边电凝止血，直到完整切除与右侧髂内静脉紧密相连的、重逾6斤的肿物。此时，盆腔仅出血100ml左右，“首战”告捷。
▲樊庆泊（右三）团队与陈跃鑫（左二）团队在手术中
血管外科陈跃鑫主任医师团队接手，仔细探查患者的下腔静脉、右髂总静脉及右髂内静脉，从右髂静脉切口慢慢将瘤栓取出。关键时刻，陈跃鑫的操作小心沉稳，她完整地抽拽出一整条位于心脏入口处、长达30多厘米的粗壮瘤栓和一条20多厘米的“小树杈”瘤栓。考虑到平滑肌瘤病可能出现多起源、多发展路径的特点，陈跃鑫又仔细探查了患者双侧子宫静脉和左侧髂静脉。果然，她在左侧髂静脉内再次触及长条状、质韧硬物，又一条“潜伏”的瘤栓被顺利取出。团队再行术中超声探测，确认没有其他瘤栓残留后关腹，这场6小时的手术平稳结束。
手术的成功离不开术中精细化的麻醉管理与护理，而这也是谢女士有机会继续妊娠的关键保障。麻醉科裴丽坚副主任、手术室王惠珍总护士长带领医护团队为手术保驾护航。他们通过经食道超声心动图密切监测谢女士心房内瘤体和心脏结构的变化；与术者保持密切沟通，确保轻柔操作；通过术前预保温及术中多模式保温策略，在确保子宫松弛的同时保持子宫-胎盘有效灌注；通过动态监测来调整患者的凝血功能。在团队的精心呵护下，胎儿的心跳始终强劲有力，生命体征全程平稳。
在术中默默守护的还有心外科马国涛副主任医师团队。幸运的是，谢女士的瘤栓与心脏及下腔静脉都没有粘连，可以很顺利取出，避免了开胸和体外循环可能给患者和胎儿带来的伤害。
▲术后，郎景和院士（左三）与手术麻醉团队合影
术后，谢女士恢复顺利，胎儿也在茁壮成长。术后第16天，10个科室再次为她会诊，专家们从各自专业角度出发，为患者制定术后用药、随访、检查方案，继续为谢女士的孕期保驾护航。“感谢协和，救了我们两条命！”会诊结束后，家属不住地道谢。
“因为患者和家属的态度坚决，一定要保住孩子。这给了我们提出了挑战，也给了我们奋力一搏的机会。这个孩子是你们家的宝贝，也是协和的宝贝！”麻醉学系主任黄宇光笑着说。
目前，谢女士已经怀孕27周，在规律地产检和复查中，胎儿发育一切正常。
▲谢女士在樊庆泊主任医师门诊随访（左图）；谢女士在高劲松主任门诊随访（右图）
“为高危孕妇实施全球首例累及心脏的血管内平滑肌瘤手术，体现了协和多学科团队治疗疑难重症疾病的决心、信心和担当，这也是协和的传统。早在1962年，林巧稚教授就勇开先河，成功抢救了新中国首例新生儿溶血症患儿。”妇产科学系主任朱兰表示，患有静脉内平滑肌瘤病的年轻患者普遍有强烈的生育意愿，协和作为全国疑难重症诊治指导中心，将持续探索，不断深化对疾病的认知，努力为患者保留生育功能、生育健康后代保驾护航。
文字/干玎竹
图片/孙良
编辑/干玎竹 陈恔