近日，北京协和医院血液内科团队创新性地定义了一种特殊类型的多中心型Castleman病（Multicentric Castleman disease，MCD）：无症状性多中心型Castleman病（Asymptomatic MCD，aMCD）。这一成果以原创性论著形式发表在中科院1区杂志《血液进展》（Blood Advances）上。该研究对国际Castleman病协作组（CDCN）在2017年提出的MCD诊断和分类标准提供了重要补充。本研究得到了中央高水平医院临床科研专项等项目的支持。

Castleman病是纳入我国《第一批罕见病目录》的一种血液系统罕见疾病。2017年，国际Castleman病协作组（CDCN）在Blood杂志上发表了国际上首个人类疱疹病毒-8（HHV-8）阴性/特发性多中心型Castleman病（idiopathic MCD）的诊断共识。该共识将HHV-8阴性MCD等同于iMCD，并为iMCD设定了相应的诊断标准：满足两条主要标准（病理符合Castleman病+多个淋巴结区域受累）和至少两条次要标准（包括但不限于C反应蛋白升高、贫血、血小板减少或增加、低白蛋白血症、肾功能不全、发热、浆膜腔积液等）。然而，医生在临床工作中会遇到一批HHV-8阴性的MCD患者，符合前述诊断的主要标准，但除淋巴结肿大外没有发热等全身症状，也没有贫血、C反应蛋白升高等实验室异常。按照CDCN现有的分类体系，这类患者难以归类。

北京协和医院血液内科主任李剑教授团队牵头国内26家中心，将此类患者定义为无症状性多中心型Castleman病（aMCD），分析了114例患有该疾病患者的临床特征和转归。研究发现，中位随访46.5个月，只有5.3%的aMCD患者出现了符合前述iMCD定义的临床症状和实验室指标异常（“转化为iMCD”）。aMCD患者的5年估计生存率约为94.1%，如果发生转化，患者的预后则较差（见下图）。

▲转化为iMCD的患者，预后较差

这一研究成果不仅对现有Castleman病分类体系提供了重要补充，还具有重要的临床实践意义，提示临床医生在患者aMCD阶段不要急于治疗，可以定期随访观察。

本研究凝聚了中国Castleman病协作组各成员单位的大力支持，此前被中华医学会第十八次血液学大会评为“Best of CSH”，本次又被Blood Advances杂志以原创性论著形式发表，李剑教授表示，这是对北京协和医院血液内科团队在该罕见病领域持续努力的充分肯定。

第一作者：张路

北京协和医院血液内科副主任，副主任医师，硕士研究生导师。主要从事血液系统疾病、尤其是血液系统罕见病的临床和基础研究。

通讯作者：李剑

北京协和医院血液内科主任，主任医师，博士研究生导师。主要研究方向为浆细胞病的临床和基础研究。

图文/血液内科

编辑/严晓博  陈恔