近日，British Journal of Haematology杂志（JCR 1区）以原创性论著形式发表了北京协和医院血液内科团队的最新研究成果。该研究创新性地修订了特发性浆细胞性淋巴结病（idiopathic plasmacytic lymphadenopathy, IPL）的定义，认为这是一种特殊类型的特发性多中心型Castleman病-非特指型（iMCD-NOS），并分析了此亚型在人口学、临床特征、治疗方案和预后等多方面的独特性，有望改写特发性多中心型Castleman病（idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD）现有分类谱系。
特发性多中心型Castleman病（iMCD）是一组以全身性炎症状态为特征的，纳入国家《第一批罕见病目录》的罕见血液疾病。目前，国际共识将iMCD划分为iMCD-TAFRO和iMCD-NOS两个临床亚型（图1，左），两者的临床表现、对治疗的反应和预后均有较大差异。然而，目前分类框架中的iMCD-NOS患者，仍然存在临床表现、预后等方面的差别，因此很可能有必要进行进一步细分。特发性浆细胞性淋巴结病（IPL）作为一类具有特殊表现的iMCD，其定义及在iMCD疾病谱系中的位置也存在争议。因此，协和团队尝试对iMCD-NOS患者进行进一步细分，比较了既往提出的不同IPL定义的合理性，创新性地修订了IPL的定义（血IgG水平>17.4g/L，病理为混合型或浆细胞型，血小板>350*10^9/L)，并基于该定义及新的定位，利用目前最大宗的回顾性队列，比较了当前国际共识框架下的iMCD-NOS患者中，IPL与非IPL患者的临床特点及结局。
▲图1. 特发性多中心型Castleman病（iMCD）的临床分型
与非IPL患者相比，IPL患者确诊时更年轻，起病时具有更严重的高炎症状态，但肾功能受累较少见，且总生存显著优于非IPL患者（见图2）。使用基于iMCD的国际严重程度分级系统对IPL患者进行分级，组间无显著差异，进一步提示IPL类型确实具有特殊性。治疗方面，IPL患者和非IPL患者对治疗方案的敏感性存在显著差异。与淋巴瘤模式的化疗方案相比，IPL患者对IL-6靶向治疗和骨髓瘤模式的化疗方案有效率显著更高，且TTNT（到下一线治疗的时间）更长，而在非IPL患者中没有观察到差异。该研究有助于更深入地了解疾病，指导治疗，改善预后，对临床实践具有指导性意义。
▲图2. iMCD-IPL患者预后显著优于其它iMCD-NOS患者
第一作者：高雨菡
北京协和医院2022级博士研究生。师从李剑教授，主要研究方向为浆细胞疾病。
第一作者：刘琰婷
北京协和医院2022级博士研究生。师从李剑教授，主要研究方向为浆细胞疾病。
通讯作者：张路
北京协和医院血液内科副主任，副主任医师，硕士生导师。主要从事血液系统疾病，尤其是血液系统罕见病的临床和基础研究。
通讯作者：李剑
北京协和医院血液内科主任，主任医师，博士生导师。主要研究方向为浆细胞病的临床和基础研究。
文字/血液内科 宣传处
图片/血液内科
编辑/严晓博 陈恔