北京协和医院神经科成立于1921年，是中国最早创办的神经科，我国最早的神经系统疾病经典病例报道几乎都出自协和。历经百年，今日神经科已成为国家临床重点专科、北京市重点学科，国家住院医师规范化培训基地和博士后流动站。

科室下设神经电生理和ALS、脑血管病、运动障碍病、脑炎与感染、痴呆、癫痫、脱髓鞘病和肌肉病8个临床亚专业。2021年，神经科门诊量接近12万人次，出院超过3000人次，科室诊治的疑难危重病例比例高达86.2%。科室配备有脑电图、肌电图、TCD、神经免疫、神经病理在内的5个专业实验室。只有69张病床的神经科，是如何以科敌院，雄踞复旦版《中国医院专科综合排行榜》榜首7年。神经科用“小而精”的高质量发展策略实践了“看别人看不了的病”的协和特色专科发展模式。

在这里，罕见病成了“常见病”

“国内同行科室的床位数是我们的3-5倍，门诊量是2-4倍，出入院患者数是1.5-3倍。”神经科主任朱以诚在学科高质量发展评估会上“自曝其短”，对比“专科体量小”的现状，现场的评委们对神经科的产出不由称奇。作为综合医院的一个专科，神经科与协和的大多数专科面临着同样的难题——规模劣势，如何“在夹缝中求得发展”？

北京协和医院是全国罕见病诊疗协作网唯一的国家级牵头单位，医院的强大学科群优势让多学科诊疗成为了包括神经科在内的“小专科”的底气。利用和发挥好医院多学科综合优势，是科室谋求高质量发展的必由之路。

在国内首次为2例脊髓性肌萎缩症（SMA）成人患者顺利实施SMA基因治疗药物诺西那生钠的鞘内注射治疗；在世界上首次报道伪狂犬病毒（PRV）可导致人类脑炎；发现我国首例抗IgLON5确诊病例……“在协和工作，面对天南海北汇聚过来的疑难重症患者，每位医生都会碰到不少罕见病患者。” 诊治罕见病成了神经科医生们的家常便饭，罕见病成了协和神经科的“常见病”。

▲神经病学系主任崔丽英在门诊

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）的早期诊断一直是难点，需要避免将可治性疾病误诊为ALS，而电生理检测在ALS诊断中发挥着关键作用。科室在国内率先引入单纤维肌电图技术，参与编写了国际电生理联盟的单纤维肌电图技术指南；将神经肌肉超声技术引入肌电图室，提高了ALS的诊断能力，达到了与国际权威肌电图和神经肌肉病中心相同的水平。崔丽英教授应邀参加了国际2021版肌萎缩侧索硬化诊断指南的制定，研究成果斩获中华医学科技奖、高等学校科学技术奖和华夏科技奖等多个奖项，协和神经科在ALS电生理研究的成绩得到了国内外同行的高度认可。

▲北京协和医院副院长、神经科教授彭斌在义诊活动中为群众解答问题

科室近年来致力于脑小血管病的影像研究、规范化影像诊断的研究，脑小血管病认知、运动功能研究以及特殊类型脑小血管病病因及发病机制研究。彭斌教授牵头“十三五”精准医学研究项目“脑小血管病临床队列研究”，建立了全国多中心脑小血管病队列，搭建了脑小血管病临床表型和生物信息的精准医疗网络数据平台，实现多中心临床数据、生物样本的采集和管理。朱以诚教授牵头建立的顺义社区队列，是国内首次在千余例大样本社区人群中进行的脑小血管病流行病学调查，获得了中国社区人群脑小血管病的患病率及分布情况的精准数据。

▲神经科主任朱以诚在罕见病会诊中为患者查体

多年来，神经科实验室持续引进、研发和开展新型抗神经抗体检查，在自身免疫性脑炎与副肿瘤神经综合征的免疫学诊断方面始终处于国内领先地位。2016年启动的国家重点研发计划“罕见病队列研究项目”，纳入了自身免疫性脑炎等神经系统罕见疾病。以此为契机，神经科牵头启动多中心脑炎协作研究，在国内首先报告的抗体相关脑炎病例与病例系列涉及十余种抗体，提升临床诊疗能力的同时，也获得了国内外同行的高度认可。2021年，科室与中国科学院心理研究所合作，发现了一种全新的抗小脑浦肯野细胞抗体——抗Rab6A/Rab6B抗体，有望为自身免疫性小脑性共济失调这一罕见神经免疫病增添新型诊断标记物。

有这样一组数据：80%以上的罕见病是基因缺陷性疾病，基因缺陷性疾病中至少一半以上会累及神经系统，这也让神经科成了罕见病患者的“必经之地”。“患者性命相托的最后一站”是老百姓对协和的期待，也让神经科的发展路径日益清晰，“希望可以建设成为神经系统疑难罕见疾病诊疗中心，引领国内罕见病诊疗创新研究，最终影响临床决策。”谈及神经科的发展规划，朱以诚的语气充满坚定。

在这里，长成“参天大树”

“学科的发展，不能只靠一两个人，要让更多的年轻大夫成长起来，在全国神经领域中都能占领一席之地。”十年前，执掌神经科的崔丽英承袭了老协和的“传帮带”优良传统，重视培养年轻人，比起“言传”，更看重“身教”。

▲2021年，协和百年院庆前夕，在老楼10楼223阶梯教室每周四举行的神经科大查房全体合影

大查房是神经科一直沿袭的老传统，每周四下午的10楼223室总是大咖云集，郭玉璞、李舜伟和杨荫昌等老教授们亲自上阵，耐心问诊，细致查体，风雨无阻。每两周一次的脑血管病例讨论和其他专病病例讨论，对神经科人来说，是学不完的新知和永不止步的前进。

▲2016年12月18日，第十一届神经科住院医师病例报告会吸引了近600位观众

始于2005年的神经科住院医师病例报告会，至今已经连续举办了16年。作为住院医师年终考核的创新形式，致力于为青年医师搭建展示临床思维的舞台，已经成为一种成熟的临床能力评价方法。历届病例大赛浓缩了神经科的精彩病例，诸多疑难罕见病例得以展示，其中也不乏国内首例。

为规范年轻医师的培训，增强科室的归属感和凝聚力，科室组织开展了一系列培训项目：三年轮转制度、第一年住院医座谈会、文献批判性阅读及综述、住院医考核、住院医急诊巡诊、困难谈话教学、神经科读图教学等。此外，神经科还主动肩负起为全国培养专科人才的责任。近3年，共培养了覆盖超过24省市的临床与技术进修医师243名，与基层医疗机构建立了长期指导、合作关系；举办近百期数十万人次参加的10余个学习班。

扎根协和40年的崔丽英认为，“协和代表了一种文化，无论外面的世界多么嘈杂，多么浮躁，作为协和的医生，始终要静下心来在临床上潜心钻研，所做的任何工作都是为了更好地诊治病人。协和非常重视住院医师的培训，住院医师接受的培训教育和临床工作，决定了其今后能否长成参天大树。”

在这里，医工交叉“落地生根”

▲2021年，“神经科学联合创新中心”在中国国际服务贸易交流会健康卫生服务专题展上成立

近5年，神经科牵头制定了包括神经重症、脑血管病、神经肌肉病、神经免疫、神经变性等领域的16项国家级诊疗规范，牵头了多项罕见病相关的多中心临床研究。

在学术领域持续引领的同时，神经科十分重视科技成果转化，在临床工作中根据患者实际情况，通过医工交叉的形式，提供个性化的精准病因诊断以及精准治疗，让疗效最大化、副作用最小化。神经科联合中国科学院软件研究所，在国内率先建立了一套定量神经功能评估硬软件平台，通过多模态自然人机交互的方式对神经系统疾病进行辅助诊断。

▲“多模态神经系统疾病智能辅助诊断系统”入选国家“十三五”科技创新成就展

该工具主要由认知检查、书写运动功能检查、步态功能检查、语音功能检查、智能积木检查、智能餐具检查和手机日常操作异常检测等七大子系统组成，利用笔式、姿态、智能实物、语音、触屏移动设备等多通道交互技术为神经功能评价提供预警筛查、临床诊断、预后评估、康复监测以及长程跟踪等关键技术支撑。

“神经科医生评价一个人的神经功能，往往比较主观，同一个患者，换一个医生评估，结果可能就会有差异。”朱以诚指出，目前临床上对患者神经功能进行评价的方式高度依赖医生的经验判断，然而神经系统的独特性决定了对神经功能描述的复杂性和困难性，传统的方法无法对检测关键要素进行全程数据存储和定量分析，受医生的主观判断影响较大。多模态自然人机交互神经系统疾病辅助诊断工具利用自然人机交互技术采集患者和医生信息，可以进一步服务诊疗过程，改变诊疗模式，“对于基层医院，可以借助该系统开展辅助诊断，以弥补基层医生专科培训不足、经验不足的问题。”

新征程上，乘风破浪，扬帆远航。协和神经科将继续发挥自身优势，锚定建设神经系统疾病诊疗“最后一站”的建设目标，围绕影响人民群众生命健康和生活质量的重大神经系统疾病，开展长期性、持续性、渐进深入的科学研究，推进基础-临床-转化的模式，建强国内领先、国际一流的科研创新和转化平台。

文字/陈恔

审核/朱以诚、戴毅

图片/神经科提供 宣传处