近日，北京协和医院接诊了一例19岁女性疑难重症患者。患者心脏、肝脏和多种内分泌代谢均出现异常，疾病进展迅速。肝脏外科在多学科团队的协助下，成功切除了患者罕见巨大肝脏占位性病变。
2020年8月5日，北京协和医院心内科收治了一位年轻的女性患者。她于2020年6月起出现无明显诱因的活动耐量减低，上二层楼就会气短。7月20日，患者双下肢出现对称性水肿。外院检查发现，患者的心脏射血分数仅为29%，全心增大。腹部磁共振成像结果提示肝内19cm×12cm占位。起病以来，患者体重减轻近5kg，伴有明显毛发脱落、毛色发黄、月经异常。经过当地医院治疗，患者的水肿有所缓解，但活动耐量无明显改善。因为外院始终无法明确诊断，患者拖着瘦弱的身躯，挺着大肚子，来到了北京协和医院，希望能通过罕见病MDT平台明确诊断，并获得进一步治疗。
协和心内科高度重视该患者，入院后迅速完善了相关检查。在党委书记张抒扬教授、心内科主任荆志成教授的指导下，多次组织全科讨论、精心治疗，患者的心衰症状得到了明显改善，心脏射血分数提高到了53%。
考虑到患者年轻且病情复杂，心衰合并肝脏占位及内分泌异常，9月10日，张抒扬书记发起罕见病MDT讨论，组织心内科、肝脏外科、妇科内分泌与生殖中心、消化内科、风湿免疫科、内分泌科、超声医学科、放射科、麻醉科、物理医学康复科等多学科为患者进行会诊。经过详细检查和反复讨论，多学科专家一致认为：患者的全身临床表现及多种内分泌异常可能用“罕见巨大肝脏占位”解释，肝脏占位不除外恶性病变，而外科手术是治疗的首选。对这样一位患者实施外科手术，可想而知风险极高。如何最大程度降低风险发生、保证患者安全，这是多学科专家共同面临和首要解决的棘手问题。
▲在罕见病MDT中，张抒扬书记与多学科专家团队反复讨论该患者的诊疗方案。
罕见巨大肝占位手术本身就是困难重重。一是肿瘤比较巨大，显露困难，肿瘤在腹腔占据了很大体积，手术操作几乎没有空间；二是出血风险高，肝脏手术本身就属于高出血风险型手术，而且肿瘤可能与周围组织产生紧密粘连；三是患者的身体状况差，患者本身有心功能不全，术中还会压迫下腔静脉或开放下腔静脉，可能出现急性心衰甚至心脏骤停。此时患者的消耗性症状也愈加明显。入院后短短一个多月，患者的体重再次从49kg下降至45.5kg，整个人又瘦了一圈。体重秤上不断下跌的数字和患者不断增大的腹部随时都在提醒医生，快一点，再快一点，这是在跟异常凶险的病魔赛跑。
▲患者术前全身消瘦、腹部隆起。
医学有局限、能力有边界，但在一些看似无法翻越的高峰面前，总有人要带头向前。术前，肝脏外科专门请到了德高望重的外科前辈、86岁的钟守先教授来会诊。钟老详细询问了患者的病史，做了仔细的查体。结合钟老的意见，在桑新亭主任的指导下，卢欣教授、徐意瑶副教授、张磊主治医生组成的手术团队，对患者的围手术期处理、手术入路、术中可能的情况及应对方法、紧急情况预案等每一个细节都进行了反复规划，制定了完善的方案。协和多学科协作的优势也得到充分利用，肝脏外科、麻醉科、心内科、输血科、重症医学科（ICU）、胸外科等科室再次举行术前多学科会诊，为手术保驾护航。
▲86岁的钟守先教授为患者查体。
▲多学科专家进行术前会诊。
解决完医疗诊断、方案和技术上的问题，医生还要充分争取患者和家属的支持。在如此重大的选择面前，患者的家庭内部也出现了不同意见。患者的父亲一直在医院陪护，见证了治疗的全过程，愿意配合医生去拼一把。患者的母亲则更加焦虑，对手术潜在的风险充满恐惧。手术前，桑新亭主任、卢欣教授、徐意瑶副教授和张磊主治医师分别与家属进行了三次谈话，就患者的病情、手术的利弊和风险与家属进行了深入而细致的交谈。经过充分详尽的沟通，患者的父亲最终顶住压力，作出“理解相关风险，愿积极手术”的决定。
手术同意书一经签署，相关科室就马不停蹄地开展准备工作，时间就是生命。在王惠珍总护士长的关心下，手术室专门为本次手术准备了一个手术间。这个手术间临近心脏外科手术间，便于进行体外循环等心脏操作；也临近血库，取血、备血相对容易。张圣洁护士长、肝脏外科专科负责人张进军术前专门对患者进行了访视，对术中的人员、器材进行了充分的准备。
麻醉科安排了经验丰富的张娇总住院医师来承担一线麻醉工作，二线则由肝脏麻醉组组长许楠主治医师亲自坐镇。针对术中可能出现的循环波动，麻醉科准备了中心静脉、PICCO等一系列的监测措施。在麻醉诱导及术中关键步骤，麻醉科黄宇光主任、申乐副主任都频繁地来看望患者，在关键节点上予以支持。
输血科专门为本次手术提前准备血源，并调来一台冰箱，直接在手术间内备血。
心内科则安排了总值班田然主治医生全程跟台，与麻醉科一道全程监测患者的心脏情况。
▲术中图、术野图和肿瘤标本图。
9月21日上午，经过四个小时的努力，患者体内重达4.5kg、近30cm的罕见巨大肿瘤被成功切除。正是由于术前、术中多学科的全力保障，术中患者生命体征始终保持平稳，没有出现任何术前预想的意外情况。
行百里者半九十。复杂疑难手术后，ICU治疗是患者康复的重要一环。张抒扬书记多次赴ICU指导，指出患者的治疗难点和重点是心功能监测和调整，以及大手术后的出凝血管理。重症医学科隆云主任带领程卫主治医师和张宏民主治医师，按照张书记的指示和各科专家的意见，每天对患者的循环情况及出凝血功能进行细致的评估和调整。肝外科徐意瑶副教授手术团队、心内科田然主治医师则每日对患者的肝脏功能恢复以及心功能治疗提供支持。儿科邱正庆教授、消化内科吴东副教授分别对患者的遗传病及消化道功能进行评估。
在ICU治疗48小时后，患者心功能恢复良好，顺利拔除气管插管。23日下午，患者露出了久违的笑容，通过手机视频向家属报平安。经过数日的康复治疗，患者体重增加，活动耐量也得到了显著提高。在病理科多名专家的联合会诊下，该患者病理报告最终确认为“罕见巨大肝细胞腺瘤，部分癌变”。
▲赵玉沛院长在百年协和倒计时1000天启动仪式上的讲话，指出协和要坚持诊治疑难重症的功能定位。
在百年协和倒计时1000天启动仪式上，赵玉沛院长指出，协和要坚持小而精的发展理念、诊治疑难重症的功能定位和发挥多科协作的综合优势，不拼规模拼能力，不拼数量拼质量，看别人看不了的病，出别人出不了的成果。 “这个案例充分体现了北京协和医院诊治疑难重症的综合实力。在多学科诊疗体制的建设下，我们有能力为患者提供‘一站式’的服务。特别是在疑难重症的诊疗、多学科手术的配合方面，协和医院展现出了巨大的优势。”桑新亭主任说。
张抒扬书记表示，2020年是不平凡的一年，在新冠疫情面前，协和人一往无前，在本次疑难重症的救治时，协和援鄂医疗队成员田然、张磊、吴东、张宏民再次合作，共同救治疑难危重患者，体现了协和人不畏艰难、通力合作的精神。协和人将继续用精湛的医术和高尚的医德，坚持“以人民为中心，一切为了患者”的办院方向，为人民群众的身体健康与生命安全保驾护航。
图片/北京协和医院提供