目前已报道的综合征性耳聋/耳畸形有400余种，协和医院每年接诊的耳聋/耳畸形患者约有20-30例，合并心脏畸形属于其中较为常见的一种。常见合并有心脏畸形的耳聋/耳畸形综合征包括Noonan综合征、Charge综合征、Goldenhar综合征、腭-心-面综合征、唐氏综合征、长QT综合征等。室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法洛四联症以及大动脉转位等则是较为常见的心脏畸形，其中复杂心脏病并不少见。

        MDT最近就接诊了一位8岁的Noonan综合征患儿，表现为肥厚型梗阻性心脏病、双室流出道狭窄，合并双侧极重度感音神经性耳聋和生长发育迟缓。陈晓巍介绍：“第一次就诊时孩子不会说话，考虑做人工耳蜗植入。但由于孩子患有复杂心脏病，所以先做了心外科手术。手术后患儿病情虽有所缓解，但心脏功能仍处于失代偿状态，全麻手术复杂困难。经过多学科共同努力，孩子最终安全完成人工耳蜗植入手术，效果良好。”

        耳聋/耳畸形手术较为复杂，且属于“精细活儿”，对手术医护技术要求非常高，医生要在保证微创手术的同时尽量缩短手术麻醉时间，为患儿争取最大受益。合并有心脏畸形的患者，围手术期的治疗也非常重要，比如避免孩子哭闹以及疼痛刺激，精确监测循环系统和控制液量等。所以，每次手术前医生会进行多学科评估，制定详尽的准备方案，包括心脏功能评估、麻醉风险评估以及手术室配合计划等，让生命之舟平稳驶过每一处险滩。

        自2010年成立门诊疑难病会诊中心以来，北京协和医院迄今已拥有29个门诊MDT专业组，仅2021年就新增3个。医院始终坚持“人民至上、生命至上”理念，探索创新、攻坚克难，不断提升疑难重症诊治水平，奋力攀登一座又一座医学高峰。

文字/王敬霞

图片/耳聋/耳畸形合并心脏畸形MDT提供

表格/门诊部提供

编辑/王敬霞 陈恔