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稀有血型少女精神异常祸起罕见肿瘤北京协和医院多学科协作救命
时间:2017.12.19
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作者:特约记者 人民网 赵敬菡 李轶群 本报记者 傅谭娉
来源:本文原载于2016年5月4日健康报第2版
不用跟我们多谈,我们充分相信医生,您说怎么做就怎么做。”这是一名20岁疑难重病患者父亲对医生说的话,他们将女儿生的希望全部寄托在了北京协和医院医生的身上。正是他们的信任,让白大褂们没有后顾之忧,放手一搏,从死神手中救回了患者年轻的生命。

  病情紧急 罕见肿瘤让她犯了“精神病”

  4月11日,20岁的章晓彤(化名)做了人生中第一场手术,一场救命的手术。4月28日术后2周多,晓彤的精神较前显著改善,能交谈、遵嘱活动,床旁独坐、短时站立,可自主排尿,无抽搐,昼夜节律基本恢复,夜间自主入眠,体温也逐渐降至正常。谁能料到,这样年轻的她体内曾藏着一个巨大肿瘤,这个肿瘤让她吞咽困难、全身皮疹、记忆力减退甚至胡言乱语、行为异常。

种种症状都指向患者的腹部巨大肿瘤

  今年2月,在韩国首尔读大学一年级的章晓彤发觉自己“不对劲”。记忆力明显减退,常常弄不清楚自己在哪,坐错公交车,连很熟练的韩语也会突然不会说。还会问同学“我穿衣服了吗”之类奇怪的话。晓彤的爸爸介绍,女儿从小身体一直很好,从小学到高中还是学校里的短跑运动员,百米赛成绩不错。这样的病症实在很意外。起初,家人认为是她学习压力大,导致了精神障碍,于是让她回国休息一段时间。没想到,晓彤的病情逐渐加重。

  2月底,她的精神异常状况加剧,如厕后忘记穿裤子,精神亢奋,每天睡觉不超过1个小时,常常胡言乱语,有舞蹈样的动作。3月份,家人带晓彤辗转求医。在逐步深入的检查中发现,晓彤的腹部有较大肿瘤,在医生的推荐下,他们来到北京协和医院急诊。

  4月1日,晓彤出现间断癫痫发作,表现为呼之不应、四肢僵直、牙关紧闭、口吐白沫、单侧眼角及口角抽搐、小便失禁,数十秒后,自行恢复,十余分钟内共发作4次。被直接送入北京协和医院急诊科抢救室。

  到底是哪里出了问题?神经科陈琳教授、关鸿志副教授会诊病人后认为,晓彤记忆减退、定向力障碍、睡眠障碍、癫痫发作符合副肿瘤综合征的症状,也就是体内肿瘤分泌的产物造成的自身免疫性脑炎。晓彤血糖升高、血皮质醇升高的症状像神经内分泌肿瘤,也就是说肿瘤分泌了激素,导致了内分泌指标的异常。

  对于这时候的晓彤来说,除了有肿瘤和脑炎的问题,还有严重的内分泌紊乱、贫血、皮疹等症状,究竟由哪个科收治继续治疗呢?这时候,以罕见疑难杂症诊治的综合实力见长的内科学系普通内科主动请缨,于4月6日将晓彤收入病房。接下来的几天里,她的病情让协和医院多个科室的专家皱起了眉头。

  时间紧迫 稀有血型的她还在加速贫血

  怎么办?4月6日到8日,普通内科与时间赛跑,在核医学科霍力副主任和内分泌科童安莉副教授的支持下,3天完成了在常规门诊需要一个多月才能出结果的一系列检查;召集了三次多学科会诊,8日下午的高级别会诊竟持续了2个多小时。普通内科,神经科,内分泌科,皮肤科,基本外科,麻醉科手术室,输血科,重症医学科,病理科,核医学科,放射科,放疗科,肿瘤内科和医务处等10余个临床和职能部门参与。

4月8日多科会诊现场

  非常复杂。晓彤的腹膜后有一个巨大的肿瘤,且综合各项症状和PET-CE等的检查结果,高度怀疑为恶性。脑炎症状这样明显,高度怀疑是肿瘤引起的自身免疫性脑炎,检验结果却找不到明确的免疫学指标。贫血非常严重,血色素还一直往下掉,晓彤又是一个RH阴性血的患者,血源紧张。随着病情的发展,患者身体各项机能都在衰退,任何一个环节出了问题,都可能导致死亡。摆在医生面前有穿刺和手术两种方案。最终几轮多科会诊决定,应首选手术切除腹部巨大肿瘤,再根据病理和术后情况决定下一步诊疗。

  然而,手术风险巨大,术后晓彤的精神状态能否有所好转,谁也不敢打包票。基本外科李秉璐教授介绍,一方面,肿瘤巨大但来源不清,且位置特殊,在腹膜后,侵犯多个脏器器官,想要完整地切除肿瘤很困难;另一方面,患者是稀有的RH阴性血,血源十分紧张,这样大型的手术通常出血量大,一旦术中有血管破裂,患者就有生命危险。

  能不能做手术,首先要解决血源问题。晓彤的父亲通过互联网发布了救助信息,通过医院输血科与血液中心的协调,共有26位社会爱心人士前往血液中心为晓彤互助献血。仅仅3天,就有16位爱心人士捐献成功,为晓彤筹集到了16个单位的红细胞和4个治疗量的单采血小板。有些爱心人士甚至乘飞机赶到北京红十字血液中心来为晓彤献血。

  4月11日,医生团队为晓彤进行了急诊手术。“我们只能放手一搏,只要有1%的希望,我们也会做100%的努力。”郑朝纪教授说。手术由李秉璐教授和郑朝纪教授主刀,在麻醉科、手术室和输血科等多学科的支持下,历经6个多小时,晓彤体内一个约15*20公分的巨大肿瘤被完整切除。

  回忆起手术过程,李秉璐教授感到惊心动魄。“这不是一个常规的术式明确的手术,有很多不确定情况。肚子打开之后,在探查的过程中,我们随时都可能要改变治疗计划。手术中组织一点点地被剥离,发现肿瘤侵犯到脾,左侧肾上腺也累及,胰腺能剩的组织也不多了,最后还发现她胃里有一个直径3厘米的大溃疡。整个手术过程非常艰难。”

  考虑到晓彤特殊的RH阴性血,手术医生必须小心翼翼,避免碰触血管,减少出血。“医院输血科专门为术中可能出现的大出血抢救预留了珍贵的血源,并且提前向北京市红十字血液中心备案。当术中出血超过3000ml的时候,输血科主动赶往血液中心,依照术前预案,为晓彤取回了预留的RH阴性血。手术室也做了充足的准备,术中开启了自体血回输的装置,把患者流出来的血通过装置‘洗’干净,必要的时候回输体内。但考虑到这是一个恶性肿瘤的可能性大,我们还是担心有一些未发现的抗体或扩散,回输有风险,因此尽管启动了回输设备,还是没有用这个血。”李秉璐教授介绍。

  相互信任 让医 患联合起来抗击病魔

  18日下午,在距离晓彤病房20米外的医生办公室进行着一场多学科会诊,来自基本外科、普通内科、神经科、内分泌科、病理科、放疗科、皮肤科和肿瘤内科的11名医生为晓彤的病情专门聚在一起,根据最终的病理诊断,从各自专业领域分析,给出最适合患者的治疗方案。

  病理科梁智勇主任仅在术后4天就带着免疫组化结果来到了会诊现场。原来,晓彤得的是罕见的胰腺混合性腺泡-内分泌癌。肿瘤内科林毅医生介绍,“胰腺泡癌变在胰腺癌中仅占2%,晓彤的肿瘤比目前国际文献报道的最大肿瘤还要大1/3多。”病理科梁智勇主任介绍,“染色结果确认,患者的胰腺泡癌组织中混合的神经内分泌癌细胞能分泌下丘脑促皮质素释放激素(CRH)。”内分泌科童安莉副教授介绍,“分泌CRH的神经内分泌肿瘤非常罕见,这也就是导致病人术前皮质醇异常升高的原因。”最终多科会诊为晓彤确定了术后治疗的方向,在体内激素水平调整至稳定情况下,及时开始放、化疗联合治疗。

  “我们现在才知道为什么‘全国人民奔协和’,从入院到现在,我都没有想到会有这么多大专家、主任来关心孩子的病情,医生、护士都主动来看,教授亲自帮孩子抽胃管,夜里11点还过来询问病情,真的非常意外,也非常感动。”晓彤的爸爸章先生感慨万分。

  患者感谢医生的同时,医生也在感谢患者。最早收治晓彤的普通内科曾学军主任说:“没有患者的信任,我们没办法心无旁骛地制定治疗计划,所以,当患者家属说出‘我们充分相信医生,您说怎么办就怎么办’的时候,我们十分感动,觉得一定要尽百倍的努力去治疗患者。

  对于什么是协和的多学科协作,曾学军主任有自己的体会。“多科会诊是多科协作(MDT)最直观的体现,发自协和人内心深处的自觉奉献和积极主动的团结协作才是协和多科协作的精髓。普通内科作为平台科室在其中发挥着整合、决策和协调合作的综合作用。当李秉璐教授第一次会诊时看到患者的片子,说手术有机会做的时候;当放射科杨宁教授承诺,病人随时需要穿刺,他都能无条件配合的时候;当徐梅总护士长接到一个周末的电话,回答外科什么时候需要做手术,手术室就什么时候准备好手术间的时候;当内分泌科无偿向病理科提供宝贵染色剂,为晓彤病理结果争取时间的时候;当参与过诊断的教授、医师们一次又一次出现在外科、ICU和内科病房看望患者病情变化的时候……如果没有兄弟科室无条件的支持,共同克服了一个又一个难关,我想晓彤都不可能是今天的状态。”

  曾学军主任告诉记者,手术只是第一步。“从患者肿瘤的特性和体积来看,属于很十分罕见的,去掉瘤负荷对整个状况有好处,但毕竟是一个恶性肿瘤,所以需要后续的治疗跟上。我们希望大家一起努力,既能帮她延长生命,帮助他们家庭渡过难关,更希望有利于她生活质量的维护,这样也不辜负社会爱心人士对这个孩子的支持。”

手术标本直径达16cm                             本文照片由普通内科提供